狂犬病（Rabies）是由狂犬病病毒（Rabies virus）感染引起的一種動物源性傳染病。狂犬病病毒主要通過破損的皮膚或粘膜侵入人體，臨床大多表現為特異性恐風、恐水、咽肌痙攣、進行性癱瘓等。近年來，狂犬病報告死亡數一直位居我國法定報告傳染病前列，給人民群眾生命健康帶來嚴重威脅。

暴露后處置是暴露后預防狂犬病的唯一有效手段。世界衛生組織認為，及時、科學和徹底的暴露后預防處置能夠避免狂犬病的發生。為指導基層疾控機構做好狂犬病預防控制工作，尤其是暴露后的預防處置，降低狂犬病所致死亡，中國疾病預防控制中心組織專家，參考世界衛生組織和美國疾控中心的技術指南，以及國內外新研究進展，制定了《狂犬病預防控制技術指南（2016版）》。

本指南適用于從事狂犬病防控工作的各級各類疾病預防控制機構、狂犬病暴露預防處置門診、醫療機構感染科和急診科等人員。根據使用中反饋的問題和狂犬病的國內外研究新進展，本指南今后將不斷更新、完善。

狂犬病在臨床上可表現為狂躁型（大約2/3的病例）或麻痹型。由犬傳播的狂犬病一般表現為狂躁型，而吸血蝙蝠傳播的狂犬病一般表現為麻痹型[25-27]。狂躁型患者以意識模糊、恐懼痙攣，以及自主神經功能障礙（如瞳孔散大和唾液分泌過多等）為主要特點。麻痹型患者意識清楚，但有與吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）相似的神經病變癥狀。GBS是脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病，又稱急性特發性多神經炎或對稱性多神經根炎，臨床主要表現為進行性、上升性、對稱性麻痹，四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。與GBS不同的是，狂犬病患者一般伴有高熱、叩診肌群水腫（通常在胸部、三角肌和大腿）和尿失禁，而不伴有感覺功能受損。

根據病程，狂犬病的臨床表現可分為潛伏期、前驅期、急性神經癥狀期（興奮期）、麻痹期、昏迷和死亡幾個階段。但實際上發病是一個連續的臨床過程，而不是簡單的一系列可以獨立分割的表現[6, 20]。

（1）潛伏期：從暴露到發病前無任何癥狀的時期，一般為1-3個月，極少數短至兩周以內或長至一年以上，此時期內無任何診斷方法。

（2）前驅期：患者出現臨床癥狀的早期，通常以不適、厭食、疲勞、頭痛和發熱等不典型癥狀開始，50%-80%的患者會在原暴露部位出現特異性神經性疼痛或感覺異常（如癢、麻及蟻行感等），可能是由于病毒在背根神經節復制或神經節神經炎所致。此時期還可能出現無端的恐懼、焦慮、激動、易怒、神經過敏、失眠或抑郁等癥狀。前驅期一般為2-10天（通常2-4天）。

（3）急性神經癥狀期：患者出現典型的狂犬病臨床癥狀，有兩種表現，即狂躁型與麻痹型。

狂躁型患者出現發熱并伴隨明顯的神經系統體征，包括機能亢進、定向力障礙、幻覺、痙攣發作、行為古怪、頸項強直等。其突出表現為極度恐懼、恐水、怕風、發作性咽肌痙攣、呼吸困難、排尿排便困難及多汗流涎等。恐水、怕風是本病的特殊癥狀，典型患者見水、聞流水聲、飲水或僅提及飲水時，均可引起嚴重的咽喉肌痙攣。患者雖渴極而不敢飲，即使飲后也無法下咽，常伴聲嘶及脫水。亮光、噪聲、觸動或氣流也可能引發痙攣，嚴重發作時尚可出現全身疼痛性抽搐。由于常有呼吸肌痙攣，故可導致呼吸困難及發紺。大多數動物狂犬病病例的機能亢進期會持續數小時至數天，人間狂犬病病例的機能亢進為間歇性，由數個持續1-5分鐘的興奮期組成。患者的神志大多清楚，亢進期之間，患者一般合作，并可以進行交流。急性神經癥狀期的其他異常表現包括肌束震顫（尤其是暴露部位附近）、換氣過度、唾液分泌過多、局部或全身痙攣，以及一些較罕見的癥狀，包括陰莖異常勃起或性欲增強，這些體征都與自主神經功能障礙有關。本期一般持續1-3天。

麻痹型患者無典型的興奮期及恐水現象，而以高熱、頭痛、嘔吐、咬傷處疼痛開始，繼而出現肢體軟弱、腹脹、共濟失調、肌肉癱瘓、大小便失禁等，呈現橫斷性脊髓炎或上升性脊髓麻痹等類GBS表現。其病變僅局限于脊髓和延髓，而不累及腦干或更高部位的中樞神經系統。

（4）麻痹期：指的是患者在急性神經癥狀期過后，逐漸進入安靜狀態的時期，此時痙攣停止，患者漸趨安靜，出現弛緩性癱瘓，尤以肢體軟癱為多見。麻痹可能是對稱性或非對稱性的，以被咬肢體側更為嚴重；或者呈上升性，類似GBS。眼肌、顏面部肌肉及咀嚼肌也可受累，表現為斜視、眼球運動失調、下頜下墜、口不能閉、面部缺少表情等。進而患者的呼吸漸趨微弱或不規則，并可出現潮式呼吸；脈搏細數、血壓下降、反射消失、瞳孔散大。臨終前患者多進入昏迷狀態，呼吸驟停一般在昏迷后不久即發生。本期持續6-18小時。

狂犬病的整個自然病程一般不超過5日。死因通常為咽肌痙攣而窒息或呼吸循環衰竭[20, 27-29]。本病在臨床上需與破傷風、病毒性腦膜腦炎、脊髓灰質炎、GBS等相鑒別。

狂犬病在自然界的儲存宿主動物包括食肉目動物和翼手目動物，狐、狼、豺、鼬獾、貉、臭鼬、浣熊、貓鼬和蝙蝠等也是狂犬病的自然儲存宿主，均可感染狂犬病病毒成為傳染源，進而感染豬、牛、羊和馬等家畜。狂犬病易感動物主要包括犬科、貓科及翼手目動物，禽類、魚類、昆蟲、蜥蠣、龜和蛇等不感染和傳播狂犬病病毒。全球范圍內，99%的人間狂犬病是由犬引起[7]，特別是亞洲、非洲等狂犬病流行區，犬是引起人間狂犬病的主要原因。而犬狂犬病疫情控制較好的歐洲、北美、澳大利亞及部分拉丁美洲國家的傳染源為蝙蝠、狐、豺、狨猴、貓鼬和浣熊等野生動物[53-57]。

宿主動物中，蝙蝠較為特殊，由于蝙蝠暴露可能為極難察覺的細微咬傷或損傷[18]，從而導致暴露風險大為提高。WHO及美國CDC（Centers for Disease Control）均將蝙蝠暴露歸類為嚴重暴露，要求將其按照III級暴露進行處置[6, 18, 19, 22]。美國和加拿大1950-2007年間56例蝙蝠導致的人間狂犬病病例中，有明確咬傷史者僅22例（39%）；與蝙蝠直接接觸而無咬傷（如觸摸蝙蝠）者9例（16%）；有6例（11%）并無明確接觸史，僅發現房間內有蝙蝠；而無直接接觸者為19例（34%）[58]。

WHO指出，對北美洲和歐洲狂犬病流行地區的野生和家棲嚙齒類動物的大規模檢測顯示，此類動物極少感染狂犬病，狂犬病病毒終端溢出性感染僅為偶發事件，說明此類動物并非狂犬病的貯存宿主，也不參與該疾病的流行和傳播[6, 22]。美國CDC也指出，嚙齒類（尤其小型嚙齒類，如：花栗鼠、松鼠、小鼠、大鼠、豚鼠、沙鼠、倉鼠）和兔形目（包括家兔和野兔）極少感染狂犬病，也未發現此類動物導致人間狂犬病的證據。根據美國20年(1985-2004年)的監測，盡管在浣熊狂犬病發病地區，偶有旱獺（土撥鼠）感染狂犬病的記錄，但從未在小型嚙齒動物中檢測到狂犬病病毒，也無嚙齒類或兔形目動物導致人間狂犬病病例的證據[18, 59]。